„Bluter“-Kinder: Heimtherapie statt langwieriger Krankenhausaufenthalte bringt neue Lebensqualität
Fußballspielen, auf Bäume klettern, einfach Herumlaufen – all diese Dinge kannten viele kleine Patienten der Landes-Frauen- und Kinderklinik nur von ihren Freunden oder aus dem Fernsehen. Denn sie leiden an der Hämophilie – Bluterkrankheit. Jede Verletzung könnte potenzielle Lebensgefahr bedeuten, wenn eine blutende Wunde nicht rechtzeitig versorgt wird. Mit der so genannten Heimtherapie, wie sie in der Landes-Frauen- und Kinderklinik Linz angewandt wird, erfahren diese Kinder eine völlig neue Lebensqualität. Zum ersten Mal können sie ohne Bedenken mit ihren Freunden Fangen- oder Fußballspielen oder am Spielplatz herumklettern.
Die Hämophilie – auch als „Bluterkrankheit“ bezeichnet – kann in zwei Formen eingeteilt werden: Hämophilie A – Faktor Acht fehlt und Hämophilie B – Faktor Neun fehlt (viel seltener). Durch das Fehlen (teilweises Fehlen) eines Gerinnungsfaktors können die Blutgerinnsel, die bei einer Gefäßverletzung das Loch in der Gefäßwand verschließen sollen, nicht rasch genug und nicht in ausreichender Menge gebildet werden. Dadurch kann es schon bei geringen Verletzungen, bei schweren Formen der Hämophilie A (Faktor 8-Wert hier dann unter 1 % der Norm) zu Gelenksblutungen kommen. Diese Blutungen können dann vom Körper des Erkrankten nicht ausreichend rasch gestillt werden. Ausgelöst wird dieser Gerinnungsfaktormangel durch einen genetischen Fehler am sogenannten X-Chromosom.
„Besonders bei Kleinkindern die beispielsweise das Gehen lernen, kann es dabei immer wieder zu Gelenksblutungen kommen, wenn sie bei ihren Gehversuchen stürzen. Aber eben auch beim Spielen und in der Freizeit ist die Verletzungsgefahr latent gegeben“, erklärt Oberarzt Dr. Rudolf Schwarz.
Die Landes-Frauen- und Kinderklinik Linz begleitet einen Großteil der oberösterreichischen Patienten sowie einige Familien aus der Steiermark und aus dem westlichen Niederösterreich. Derzeit werden über 20 Familien mit hämophiliekranken Kindern betreut. 13 Familien führen eine Dauertherapie (Prophylaxe) durch, in den übrigen Fällen erfolgt eine Bedarfstherapie. In elf Fällen erfolgt die Medikamentengabe in der Dauertherapie durch die Eltern zu Hause, in den übrigen Fällen erfolgt die Gabe durch den Patienten selbst. Nur drei Familien werden direkt in der Klinik versorgt.
Zwei Therapieformen
Wir unterscheiden zwischen zwei Formen der Behandlung:
- Gabe nur bei Blutungen = sog. „on demand“ – Therapie (Bedarfsmedikation)
- Dauergabe nach den ersten Gelenksblutungen – sog. „Prophylaxe“ um weitere Blutungen zu verhindern.
Am Beginn jeder Behandlung eines Hämophiliepatienten steht die Behandlung nach Blutungen. Es handelt sich dabei aufgrund des Alters (meist zwischen 2-3. Lebensjahr) um Weichteilblutungen, hervorgerufen durch Stürze beim Gehen lernen.
Sobald erste Gelenksblutungen auftreten wird entschieden, ab welchem Zeitpunkt die Umstellung auf eine prophylaktische Therapie erfolgen soll. Ab diesem Zeitpunkt muss 2-3 x pro Woche ein Medikament verabreicht werden. Dies geschieht entweder über eine Vene oder einen sogenannten Pasport – dabei wird eine kleine Kapsel unter die Haut unterhalb des Schlüsselbeins implantiert. Von dort führt dann ein kleiner Schlauch direkt in eine große Körpervene.
Die Prophylaxe, aber auch die Bedarfsbehandlung bedeutet in vielen Fällen lange Anfahrtswege, Aufenthalt in der Hämophilieambulanz und Rückfahrt nach Hause. Dies kann in Einzelfällen pro Gabe bis zu 3 Stunden Zeitaufwand bedeuten. Bei einer Dauertherapie würde das bis zu 9-12 Stunden pro Woche bedeuten. „Durch die Entwicklung der Heimtherapie werden sowohl Kindern als auch Eltern diese beschwerlichen Termine zu einem großen Teil erspart. Eine neue Lebensqualität für unsere kleinen Patienten und ihre Eltern hat sich damit herauskristallisiert“, so Dr. Schwarz.
Die Heimtherapie wurde in den letzen sechs Jahren laufend fortentwickelt und wurde durch intensive Schulung der Eltern in der Technik der Venen- und Pasportpunktion möglich. Zusätzlich wurden die Eltern auch bezüglich der erforderlichen Hygienestandards entsprechend geschult. Die Umstellung auf die „Heimtherapie“ erfolgt schrittweise: „Die Eltern beobachten zunächst die Gabe in der Klinik und übernehmen dann erste Vorbereitungsarbeiten. Sobald diese Maßnahmen problemlos möglich sind, wird die Gabe zunächst im Beisein des betreuenden Arztes durchgeführt, später nur noch im Stationsbereich ohne direkte Anwesenheit des Arztes im Raum.
Sobald die Eltern eine entsprechende Sicherheit in den Vorbereitungen und Technik der Punktion erlangt haben, erfolgt die Therapie von zu Hause aus“, ergänzt Schwarz.
Dieses Procedere hat sich in den vergangenen Jahren sehr bewährt (mehr als 10.000 Gaben seit Einführung dieser Versorgungsart) und führt gleichzeitig zu einem beträchtlichen Zeitgewinn und einer enormen Steigerung der Lebensqualität für die Patienten und deren Familien.
